SALAH satu jenis kelainan darah, yakni hemofilia, telah merenggut nyawa tiga saudara laki-laki Erni Herawati, 44. Tak hanya itu, Erni juga harus berhadapan dengan fakta bahwa anak laki-laki semata wayangnya, Malik Abdul Aziz, 8, juga menyandang kelainan serupa.

Meski demikian, Erni berusaha agar Malik yang saat ini duduk di kelas 5 SD untuk bertumbuh kembang dengan leluasa. Beberapa batasan ia terapkan dengan lebih dulu memberi pengertian kepada Malik perihal hemofilia.

''Saya curiga Malik mengidap hemofilia saat usianya tujuh bulan. Waktu itu, saat bermain dengan baby walker-nya Malik pipi Malik terbentur sepeda motor yang sedang diparkir,'' cerita Erni saat dihubungi Media Indonesia di Jakarta, pekan lalu.

Meski ringan, lanjut Erni, benturan itu membuat pipi Malik memerah, makin lama makin melebar dan terus membekas dalam beberapa hari. Pengalaman dengan gejala hemofilia yang dialami mendiang saudara laki-lakinya membuat Erni curiga Malik juga terkena hemofilia.

Kecurigaan itu terbukti ketika pada usia setahun Erni membawa Malik untuk tes darah di laboratorium Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM). ''Hasil tes menunjukkan Malik mengidap hemofilia,'' kata Erni.

Mendapati fakta tersebut, Erni jelas bersedih. Namun, ia bertekad agar Malik bisa bertumbuh kembang senormal mungkin. Hal itu dilakukannya dengan memberi pengertian tentang hemofilia kepada Malik sedini mungkin. Ketika Malik sudah bisa mengobrol, Erni menanamkan pengertian bahwa Malik harus menghindari benturan saat bermain. Sebab hal itu bisa berakibat fatal.

Saat Malik masuk TK, Erni membekali Malik dengan peringatan untuk menghindari permainan-permainan yang bisa membuatnya terbentur. Kepada guru-guru Malik, Erni juga menerangkan kondisi Malik. Ketika duduk di bangku SD, Malik sudah memahami hemofilia yang disandangnya berikut batasan-batasan yang harus dihindari.

''Saya sering mengikuti pertemuan para penyandang hemofilia dengan membawa serta Malik. Dari penjelasan saya serta dari pembicara pada pertemuan-pertemuan itulah Malik belajar mengenai hemofilia,'' terang Erni.

Kini, Malik sudah duduk di kelas 5 SD. Prestasi akademisnya tidak mengecewakan, ia selalu masuk peringkat sepuluh besar. Meski dilarang bermain sepak bola, bersepeda, dan lari-lari, Malik tetap ceria. Sebagai bagian dari terapi hemofilia, secara rutin tiap sepekan sekali, Malik menjalani transfusi cryo precipitate yang mengandung F VIII di RSCM.

Turunan

Malik merupakan salah satu penderita hemofilia yang tercatat di Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI). Menurut Ketua HMHI Prof dr Moeslichan SpA(K), saat ini pihaknya mencatat ada 1.200 penderita hemofilia di Indonesia.
''Itu baru sebagian kecil, estimasi beberapa pihak menyatakan ada sekitar 20 ribu penderita hemofilia di Indonesia,'' ujar Moeslichan dalam diskusi mengenai Hemofilia di Jakarta, pekan lalu. Diskusi itu diadakan dalam rangka memperingati World Hemophylia Day yang jatuh tiap 17 April.

Pada kesempatan yang sama, pakar hematologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia (FKUI)/RSCM Prof dr Djajadiman Gatot menerangkan hemofilia adalah kelainan darah yang bersifat menurun. Pengidap hemofilia tidak memiliki faktor VIII dalam darahnya, yang diperlukan untuk menutup luka. Akibatnya, saat terjadi luka baik di luar maupun dalam tubuh, akan timbul perdarahan yang sulit dihentikan.

Sebagian besar pengidap hemofilia adalah laki-laki. Perempuan bisa membawa sifat hemofilia dalam gennya (kromosom X). Seorang anak perempuan bisa mengidap hemofilia bila terlahir dari ayah yang hemofilia dan ibu yang membawa sifat hemofilia. Ayah yang normal dan ibu pembawa sifat hemofilia berpeluang melahirkan anak laki-laki hemofilia sebesar 50%.

Bagi penderita hemofilia, perdarahan sekecil apa pun bisa berakibat fatal. Sebab minimnya F VIII akan membuat perdarahan tidak bisa dihentikan dalam waktu singkat. Terlebih bila skala perdarahannya tergolong besar, seperti pada kecelakaan, bisa berakibat kematian.

Tak hanya itu, perdarahan di dalam sendi yang kerap terjadi akibat gerakan sendi juga bisa berakibat kecacatan. Sebagian pengidap hemofilia menjadi cacat karena perdarahan di sendi lututnya mengakibatkan darah menumpuk dan merusak tulang rawan sendi lutut. Itulah sebabnya, pengidap hemofilia dianjurkan untuk tidak melakukan aktivitas yang membuat sendi lutut bekerja keras, misalnya berlari-lari, juga menghindari benturan.

Selain itu, pengidap hemofilia harus melakukan terapi rutin untuk memasukkan F VIII ke dalam tubuhnya. Terapi itu bisa dilakukan dengan transfusi cyro precipitate secara rutin. Cryo precipitate merupakan zat dari darah yang mengandung F VIII. Selain itu, ada pula terapi dengan suntik produk rekombinan F VIII.